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Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis.

Published date 2012 May 3

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Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis.

スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性皮膚壊死融解。

Published date

2012-05-03

Author

Thomas Harr, Lars E French

Affiliation

Department of Dermatology, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland.

Abstract

Toxic epidermal necrolysis (TEN) and Stevens-Johnson syndrome (SJS) are rare but severe adverse cutaneous drug reactions that are to be considered medical emergencies. The average reported mortality rate for SJS is 1-5%, and up to 25-35% for TEN. TEN and SJS are characterized by more or less extensive painful erythematous and erosive lesions of the skin, conjunctiva and mucous membranes resulting from massive apoptosis of epithelial cells, and are considered to be two ends of a spectrum of severe epidermolytic adverse cutaneous drug reactions, differing only by their extent of skin detachment. Drugs including allopurinol, antibiotics, anticonvulsants and NSAIDs of the oxicam type are the main cause of SJS/TEN in most cases. Recent evidence supports a genetic susceptibility to SJS and TEN as exemplified by the strong association observed in Han Chinese between the human leukocyte antigen HLA-B*1502, and SJS induced by carbamazepine. Diagnosis relies mainly on clinical signs together with the histological analysis of a skin biopsy showing typical full-thickness epidermal necrolysis due to extensive keratinocyte apoptosis. Differential diagnoses include autoimmune bullous dermatoses, acute generalized exanthematous pustulosis, disseminated fixed bullous drug eruption and staphyloccocal scalded skin syndrome. Due to the high risk of mortality, management of patients with SJS/TEN requires rapid diagnosis, evaluation of the prognosis using SCORTEN, rapid identification and interruption of the culprit drug, specialized supportive care ideally in an intensive care unit, and the consideration of immunomodulatory agents such as high-dose intravenous immunoglobulin.

 

中毒性皮膚壊死融解(TEN)とスティーブンス・ジョンソン症候群(SJS)は、内科救急と考えられることになっている、珍しいが、重篤な逆皮膚薬の反応である。
平均は、SJSのための死亡率が1-5%とTENのための最高25-35%であると報告した。
TENとSJSは上皮細胞の大きいアポプトーシスから生じている皮膚、結膜と粘膜の多少広範囲な痛みを伴う紅斑性およびびらん性病巣によって特徴づけられて、範囲の重篤な表皮溶解性の逆皮膚薬の反応の2つの端であると考慮される。
そして、皮膚分離のそれらの範囲だけによって異なる。
oxicam型のアロプリノール、抗生物質、抗けいれん薬とNSAIDを含む薬は、ほとんどの場合SJS/TENの主因である。
ヒト白血球抗原HLA-B*1502の間に漢民族で観察される強い関連とカルバマゼピンによって誘発されるSJSによって例証されるように、最近の証拠はSJSとTENに遺伝的感受性をサポートする。
診断は、広範囲なケラチノサイト・アポプトーシスにより典型的全層表皮壊死融解症を示している皮膚生検の組織学的分析と共に、主に臨床徴候に依存する。
鑑別診断は、自己免疫水疱症、急性全身性発疹性膿疱症、播種性固定された水疱性薬疹とstaphyloccocal熱傷様皮膚症候群を含む。
死亡率の高リスクのため、SJS/TEN患者の管理は、迅速な診断(SCORTEN、迅速な同定と罪人薬の中断を使用している予後の評価、理想的に集中治療室の専門補助治療と大量免疫グロブリンのような免疫調節性薬剤の考慮)を必要とする。


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