Osmotic demyelination syndrome associated with hypophosphataemia: 2 cases and a review of literature.
低リン酸血症を伴う浸透圧性脱髄症：文献の2つのケースと再調査。
2013-01-21
Children's Neurosciences, Evelina Children's Hospital, King's Health Partners AHSC, London, UK.
Abstract
AIM: Central and extrapontine myelinolysis are collectively known as osmotic demyelination syndrome. This encephalopathic illness has been well documented in the adult literature, occurring most commonly in the context of chronic alcoholism, correction of hyponatraemia and liver transplantation. Aetiology and outcome in the paediatric population are less well understood.
METHODS: Two cases of osmotic demyelination syndrome occurring in children with transient severe hypophosphataemia during the course of their illness are presented. Both had very different neurological outcomes, but the changes of central and extrapontine myelinolysis were apparent on neuroimaging. Sixty-one cases in the paediatric literature were then reviewed.
RESULTS: We summarize aetiology and outcome in paediatric cases of osmotic demyelination syndrome and postulate a role for hypophosphataemia as a contributing factor in the development of these sometimes devastating conditions.
CONCLUSION: Hypophosphataemia may contribute to the risk of developing osmotic demyelination syndrome in at-risk paediatric patients and further study of this association should be undertaken.
この脳症の疾患は成人向きの文献で文書で十分に裏付けられていた。
そして、最も一般的には慢性アルコール中毒（低ナトリウム血症と肝移植の修正）の脈絡で起こった。
小児集団の病因論と結果は、より十分理解されない。
方法それらの疾患の経過中に一過性重篤な低リン酸血症で小児に起こっている2例の浸透圧性脱髄症は、提示される。
両方ともに非常に異なる神経学的転帰があった、しかし、本部と髄鞘崩壊症の変化は神経画像処理に関して明瞭だった。
それから、小児科の文献の61例は、概説された。
結果我々は病因論と結果を浸透圧性脱髄症の小児科の症例にまとめて、時々、状態を損なって、これらの発生の寄与因子として、低リン酸血症のために役割を仮定する。
結論低リン酸血症はリスクのある小児患者で浸透圧性脱髄症を現す危険に関与する可能性がある、そして、この関連の更なる研究は行われなければならない。
