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Goodpasture's syndrome with concomitant immune complex mixed membranous and proliferative glomerulonephritis.

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Goodpasture's syndrome with concomitant immune complex mixed membranous and proliferative glomerulonephritis.

付随する免疫複合体によるグッドパスチャー症候群は、膜質および増殖糸球体腎炎を混合した。

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Author

Vesna Jurcic, Alenka Vizjak, Andreja Aleš Rigler, Jera Jeruc, Jörgen Wieslander, Dušan Ferluga

Affiliation

Abstract

Classical Goodpasture's (GP) syndrome is a monophasic illness characterized by pulmonary hemorrhage and rapidly progressive glomerulonephritis with linear IgG deposition along the glomerular and distal tubular basement membrane and estructive necrotizing diffuse extracapillary crescentic glomerulonephritis. The majority of patients have circulating anti-glomerular basement membrane (GBM) antibodies, detectable with standard anti-GBM ELISA. Concurrence of GP syndrome with proliferative glomerulonephritis has only rarely been described. In this report, for the first time we describe in a 21-year-old woman GP syndrome with 50% crescentic sclerosing glomerulonephritis with linear immunofluorescence characteristic of anti-GBM pathogenesis, combined with mixed membranous and membranoproliferative glomerulonephritis with granular immunofluorescence and subepithelial, mesangial and subendothelial deposits characterizing immune complex pathogenesis. The clinical picture was also unusual for GP syndrome, manifesting a recurrent but non-progressive course, nephrotic syndrome, normal renal function and low values of anti-GBM antibodies, identified only by novel more sensitive techniques.

 

古典的グッドパスチュアの(GP)症候群は、びまん性外部毛管の半月形糸球体腎炎を壊死させている糸球体および遠位尿細管基底膜とestructiveに沿って線形IgG堆積で肺出血と急速進行性糸球体腎炎によって特徴づけられる単相性疾患である。
大多数の患者は循環抗糸球体基底膜(GBM)抗体を持つ。
そして、標準抗糸球体基底膜ELISAで検出可能である。
増殖性糸球体腎炎を伴うGP症候群の同時発生は、極めてまれに述べられた。
この報告では、初めて、我々は抗糸球体基底膜病因に特有の線形免疫蛍光検査で50%の半月状の硬化性糸球体腎炎で21歳の女性でGP症候群を解説する。
そして、免疫複合体病因を特徴づけている顆粒状免疫蛍光検査と上皮下、メサンギウムおよび内皮下沈着物で混合性膜質および膜性増殖性糸球体腎炎と結合される。
臨床像はGP症候群のためにも珍しかった。
そして、抗糸球体基底膜抗体の再発性であるが、非進行性コース、ネフローゼ症候群、正常腎機能と低値を呈した。
そして、新しいより感度が高い技術だけによって同定された。


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