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Hemangioendothelioma.

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Hemangioendothelioma.

血管内皮腫。

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Author

Luis Requena, Heinz Kutzner

Affiliation

Department of Dermatology, Fundación Jiménez Díaz, Universidad Autónoma, Madrid, Spain. Electronic address: lrequena@fjd.es.

Abstract

Hemangioendothelioma is the term used to name those vascular neoplasms that show a borderline biological behavior, intermediate between entirely benign hemangiomas and highly malignant angiosarcomas. Although originally spindle cell hemangioendothelioma was proposed as a specific clinicopathologic variant of hemangioendothelioma, currently, it is considered as an entirely benign lesion, and thus, the name spindle cell hemangioma seems to be the most accurate for this lesion. Authentic hemangioendotheliomas involving the skin and soft tissues include papillary intralymphatic angioendothelioma (also known as Dabska tumor), retiform hemangioendothelioma, kaposiform hemangioendothelioma, epithelioid hemangioendothelioma, pseudomyogenic hemangioendothelioma (also known as epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma), and composite hemangioendothelioma. Each of these neoplasms exhibit characteristic histopathologic features. The most characteristic finding of papillary intralymphatic hemangioendothelioma consists of papillary tufts, with a central hyaline core lined by hobnail-like endothelial cells protruding into the lumina. Retiform hemangioendothelioma is an infiltrative neoplasm composed of elongated arborizing vessels, arranged in an anastomosing pattern that resembles that of the rete testis, and lined by a single layer of hobnail-like endothelial cells that protrude within the narrow lumina. Kaposiform hemangioendothelioma is composed of several solid poorly circumscribed nodules, and each nodule is composed of a mixture of small capillaries and solid lobules of endothelial cells arranged in a glomeruloid pattern. A frequent finding consists of the presence of areas of lymphangiomatosis adjacent to the solid nodules. Epithelioid hemangioendothelioma is composed of cords, strands, and solid aggregates of round, oval, and polygonal cells, with abundant pale eosinophilic cytoplasm, vesicular nuclei, and inconspicuous nucleoli, embedded in a fibromyxoid or sclerotic stroma. Many neoplastic cells exhibit prominent cytoplasmic vacuolization as an expression of primitive vascular differentiation. Pseudomyogenic hemangioendothelioma is a poorly circumscribed, fascicular lesion with infiltrative borders composed of round or oval neoplastic cells, with vesicular nuclei and inconspicuous nucleoli, and ample homogeneous eosinophilic cytoplasm, giving them a rhabdomyoblastic appearance. Finally, composite hemangioendothelioma is the term used to name locally aggressive vascular neoplasms of low-grade malignancy showing varying combinations of benign, low-grade malignant, and high-grade malignant vascular components. From the immunohistochemical point of view, proliferating cells of all hemangioendotheliomas express a lymphatic endothelial cell immunophenotype. Most hemangioendotheliomas are low-grade vascular neoplasms, with a tendency to recur locally and a low metastatic potential, mostly to regional lymph nodes. Epithelioid hemangioendothelioma, especially large lesions and those located in deep soft tissues, seems to have a more aggressive biological behavior.

 

血管内皮腫は境界線上の生物学的行動を示すそれらの脈管腫瘍を挙げるのに用いられる用語である。
そして、完全に良性血管腫と非常に悪性血管肉腫の間に中間である。
最初は紡錘細胞血管内皮腫が血管内皮腫の特異的な臨床病理異型として提案されたにもかかわらず、現在、それは完全に良性病変と思われる、そして、このように、名前紡錘細胞血管腫はこの病変のために最も正確なようである。
皮膚と軟部組織を侵している確実な血管内皮腫は、乳頭状リンパ腺内血管内皮腫(別名Dabska腫瘍)、網状血管内皮腫、kaposiform血管内皮腫、類上皮血管内皮腫、偽筋原性血管内皮腫(別名類上皮肉腫様の血管内皮腫)とコンポジット血管内皮腫を含む。
これらの腫瘍の各々は、特徴的組織病理学的特徴を示す。
中心ガラスのような核を内腔に突出している靴鋲状の内皮細胞によって内側を覆って、乳頭状リンパ腺内血管内皮腫で最も特徴的発見は、乳頭状の束から成る。
網状血管内皮腫は、細長い樹枝状の血管から成って、精巣網のそれに似ている交差しているパターンで配置されて、狭い内腔の範囲内で突出する靴鋲状の内皮細胞の単一層によって内側を覆われる浸潤性腫瘍である。
Kaposiform血管内皮腫はまるまるいくつかの十分に限局性でない小結節から成る、そして、各小結節は小さい毛細管の混成とglomeruloidパターンで配置される内皮細胞の固体の小葉から成る。
頻繁な発見は、固体小塊に隣接してリンパ管腫症の領域の存在から成る。
大量の薄い色の好酸性細胞質、小胞の核と目立たない核小体(線維ミクソイドであるか硬化基質に埋められる)で、類上皮血管内皮腫は帯、鎖と丸い、卵円および多角形の細胞の固体の集合から成る。
多くの新生細胞は、原始的脈管分化の表示として、顕著な細胞質空胞化を示す。
Pseudomyogenic血管内皮腫は、小胞の核と目立たない核小体で、丸いか卵円新生細胞と十分な均一な好酸性細胞質から成る浸潤性辺縁による十分に限局性でない、束状病変である。
そして、それらに横紋筋芽細胞の外見を与える。
最後に、コンポジット血管内皮腫は、良性の、低レベルの悪質および、優秀な悪質な脈管構成要素の様々な組合せを示している低悪性度の局所的に悪性の脈管腫瘍を挙げるのに用いられる用語である。
免疫組織化学的観点から、すべての血管内皮腫の増殖性の細胞は、リンパ内皮細胞免疫表現型を表す。
局所的に繰り返される傾向と、大部分は所属リンパ節に、低転移性の可能性で、大部分の血管内皮腫は、低悪性度脈管腫瘍である。
類上皮血管内皮腫(深い軟部組織に位置する特に大きな病変とそれら)は、より攻撃的生物学的行動をするようである。


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